اسکلرودرمی

اسکلرودرمی؛ انواع، علایم و تشخیص

شاید تا چند سال پیش کم تر با بیماری های روماتولوژی برخورد داشته و یا این بیماری ها را در جامعه شاهد بوده ایم، ولی متاسفانه این سال ها بر آمار بیماران روماتولوژی به طور چشم گیری افزوده شده است. با توجه به این که این بیماری ها درمان کامل نداشته و کنترل و توقف بیماری به خصوص در مراحل اولیه می تواند برای بیمار بسیار مهم و تعیین کننده باشد، بنابراین شناخت عموم از آن ها لازم است؛

اسکلرودرمی چیست؟

اسکلرودرمی بیماری ای می باشد که با سفتی پوست احشا مشخص می شود.

اسکلرودرمی به دو شکل دیده می شود:

سیستمیک اسکلرودرمی (Scleroderma Systemic)؛ که یک بیماری سیستمیک و در برگیرنده ی تمام بدن است و لوکال اسکلرودرمی (local scleroderma) که به شکل موضعی تظاهر می یابد.

اسکلرودرمی موضعی

اسکلرودرمی موضعی خود به دو دسته تقسیم می شود:

نوع مورفه آ

در این بیماری پلاک های سفت شده روی پوست قسمت های مختلف بدن ایجاد می شود. این ضایعات با حدود مشخص و در قسمت های مختلف می تواند وجود داشته باشد.

نوع لینه آ

این فرم خطی به صورت سفتی پوست مشخص می شود و یک حالت و فرم پیشرفته ای دارد. این حالت گاهی نمایی را ایجاد می کند که به آن در اصطلاح " زخم شمشیری " می گویند. اگر این سفتی پوست روی ناحیه صورت باشد، یک طرف صورت را کاملاً سفت می کند. خوشبختانه در این دو نوع بیماری (مورفه آ و لینه آ)، احشای داخلی بدن درگیر نمی شوند و فقط ضایعات و تظاهرات، روی قسمت پوست می باشند.

اسکلرودرمی سیستمیک

متاسفانه این نوع از بیماری مشکل بیشتری برای فرد ایجاد می کند؛ چرا که در برگیرنده ی تمام بدن می باشد.

اسکلرودرمی سیستمیک نیز به دو قسمت تقسیم بندی می شود:

نوع محدود

در نوع محدود که باعث سفتی پوست می شود، از ناحیه  آرنج ها  به پایین و از زانوها به پایین درگیر می شوند، که به همراه این قسمت ها، ناحیه ی سر و گردن نیز مبتلا می شوند.

نوع منتشر

در این نوع، پوست قسمت تنه و قسمت ابتدایی اندام ها درگیر می شود و سفتی پوست در این افراد به صورت کلی تری وجود دارد.

البته این دو نوع بیماری می توانند احشای داخلی بدن را هم درگیر کنند. بیشترین اندام ها و احشای داخلی که درگیر می شوند؛ ابتدسیستم گوارشی  می باشد و از اندام های گوارشی؛ مری اولین و بیشترین جایی است که ضایعه را نشان می دهد به طوری که بیمار احساس می کند غذا توی گلویش گیر کرده و این افراد موقع بلع غذا دچار مشکل می شوند. هم چنین ممکن است سوزش سر دل هم داشته باشند و به خاطر برگشت اسید معده، احساس پُری و نفخ در شکم کنند. به علت آن که ممکن است سفتی جدار روده ها ایجاد شود و رسوب بافت کلاژن در عضلات صاف احشای داخلی اتفاق افتد، بیمار با علائم سو هاضمه و سوء جذب و حالت یبوست و انسداد کاذب روده مراجعه می کند. درد شکمنفخ و یبوست، می تواند بیشترین علائم گوارشی باشد.

البته به غیر از دستگاه گوارش، قسمت های دیگری مانند قلب هم درگیر می شوند. این بیماری می تواند در دریچه های قلبی ایجاد اشکال کند و به طور مثال عضلات جدار قلب حالت فیبروز و سفتی پیدا کنند و متعاقب آن، بیمار مشکل قلبی پیدا کرده و یا  ضربان قلبش نامنظم شود و از طرفی چون راه های هدایتی قلب درگیر می شود، ممکن است در اطراف قلب نیز مایع جمع شود.

ممکن است در ریه این افراد نیز مشکل پیدا شده و باعث تنگی نفس شود. به خصوص در نوع منتشر آن که به شکل اسکلرودرمی پیشرفته تر نیز می باشد، درگیری ریه بیشتر دیده می شود. در این بیماران تنگی نفس و سرفه های خشک می تواند نشانه ی درگیری ریه باشد و تشخیص اولیه این ناراحتی در این گونه افراد خیلی مهم است، زیرا درگیری ریه می تواند باعث بالا رفتن فشار داخل شریان ریه و عوارض ناشی از پیامد آن شود.

عضو دیگری که در این بیماری می تواند درگیر شود، کلیه ها می باشند که در فرم منتشر بیشتر دیده می شوند. ممکن است این افراد دارای فشار خون بالا (تنها علامت درگیری کلیه ها) باشند، که توصیه می شود فشار خون  آن ها در هر بار چک شود.

ممکن است دچار تغییر رنگ ادرار شوند و از نظر آزمایشگاهی نیز مشکلاتی در آن ها دیده شود. گاهی اوقات درگیری عضلات هم دیده می شود. درگیری مفاصل در این افراد می تواند به صورت درد، تورم مفاصل  و محدودیت حرکتی مفصل باشد.

چیزی که بیش از دیگر علائم سبب آزار بیمار می شود؛ حالت رنگ پریدگی و کبودی پوست می باشد که بلافاصله بعد از سرما اتفاق می افتد، که به این حالت " فنومن رینود " گفته می شود و در این حالت چون خون رسانی در انتهای اندام های این افراد خوب نیست، ممکن است زخم ها ایجاد شود. این زخم ها دیر خوب می شوند و گاهی اوقات ممکن است زخم های شان شدید شود و مقداری از انتهای انگشتان و اندام ها تخریب شده و از بین بروند.

علائم این بیماری کدام است؟

علائم این بیماری بیشتر به صورت جلدی می باشد که باعث ایجاد زخم های پوستی و سفتی پوست می شود. این سفتی به تدریج پیشرفت کرده و سپس تغییر رنگ یافته که به صورت تیره شدن رنگ پوست تظاهر می یابد. در این حالت عروق ریز برجسته ای در زیر پوست ایجاد می شوند که به آن در اصطلاح " تلانژکتازی پوستی " گفته می شود.

به تدریج نمای پوست این افراد به صورت کشیده و سفت می شود که در صورت، نمای خاصی پیدا می کند؛ چین های عمودی دور لب افزایش می یابد و باز شدن دهان دچار مشکل می شود و به همین خاطر، بهداشت دهان و دندان نیز دچار اشکال می شود. به غیر از این ها علائم  پوستی، گوارشی، کلیوی، ریوی، قلبی، علائم مفصلی و عضلانی نیز ایجاد می شود که توضیحات آن قبلا داده شد.

راه های تشخیص این بیماری کدام است؟

تشخیص این بیماری بیشتر بر اساس معاینات بالینی می باشد. یک معاینه بالینی دقیق به طور کامل بیماری را مشخص می کند. نمونه برداری از پوست ارزش زیادی برای تشخیص ندارد، البته این کار یک راه عملی برای تشخیص محسوب می شود؛ ولی تشخیص قطعی با معاینه بالینی هم امکان پذیر می باشد و وقتی که در بیماری علائم مشخص سفتی پوست و فنومن رینود نیز دیده می شود، تشخیص بالینی قطعی می شود و نیازی به بقیه ی مراحل مانند نمونه داری نمی باشد.

البته از نظر آزمایشگاهی نیز یک سری علائم وجود دارد. این افراد التهاب خون شان و سرعت رسوب گلبول های قرمز خون شان بالا می رود و ممکن است کم خونی داشته باشند و یا پروتئین های فاز حاد در آن ها مثبت باشد و آنتی بادی هایی در خون شان موجود باشد که برای تشخیص می توانیم از آن ها استفاده کنیم.

اسکلرودرمی؛ عوامل خطر، درمان و پیشگیری

عوامل ایجاد کننده این بیماری کدام است؟

عوامل ایجاد کننده ی این بیماری در اغلب موارد مانند بقیه بیماری های روماتولوژی ناشناخته می باشند، ولی عوامل بسیاری را در ایجاد آن موثر دانسته اند از قبیل: برخورد با یک سری مواد خاص، مصرف و قرار گیری ترکیبات سیلیکاتی روی بدن افراد مثلا در کسانی که پروتزهای سینه با ترکیبات سیلیکاتی دارند، مشاهده شده که در همان جا سفت شدگی پیدا می شود. هم چنین مصرف داروهایی مثل: پنتازوسین و یا پلی وینل کلراید و یا مصرف مواد رنگی از قبیل ترکیبات رزینی و داروهایی مانند بلئومایسین که همه این داروها می توانند در ایجاد بیماری دخالت داشته باشند ولی علت اصلی و اساسی این بیماری ناشناخته می باشد.

نقش ژنتیک در این بیماری مانند دیگر بیماری های روماتولوژی نیست یعنی نقش کم رنگ تری را نسبت به دیگر بیماری های روماتولوژیک ایفا می نماید.

این بیماری بیش تر در چه افرادی دیده می شود؟

این بیماری بیش تر در دهه های دوم و سوم زندگی و در بین خانم ها (سنین باروری ) دیده می شود اما در اطفال و در افراد مُسن هم مشاهده می شود. شیوع این بیماری در خانم ها بیشتر از آقایان می باشد و کسانی که در آن ها بیماری پیشرفت سریع تری داشته باشد، بیشتر دچار عوارض می شوند و در واقع از شروع حالت فنومن رینود با سفیدی و یا کبودی پوست (در اثر برخورد با سرما)تا سفتی پوست، هر چه زمان کوتاه تر باشد نشان دهنده ی این است که بیماری سریع تر پیشرفت می کند و این افراد بیشتر دچار عوارض خواهند شد.

راه های درمان این بیماری کدام است؟

به این افراد توصیه می شود، به دلیل عدم خون رسانی از طریق عروق شان، و ایجاد اسپاسم؛ بهتر است در یک محیط گرم بوده و همه قسمت های بدن شان به خصوص انتهای اندام ها را گرم نگه دارند.

علاوه بر این که بهتر است جوراب و دستکش ضخیم بپوشند باید کل بدن را نیز گرم نگه دارند، چون پدیده انقباضی عروق علاوه بر انتهای عروق، ممکن است همه قسمت های بدن مانند کلیه و ریه را نیز درگیر سازد.

در ضمن توصیه می شود که از داروهایی که باعث اسپاسم بیشتر عروق می شود، مانند داروهای آنتی هیستامین، آرگوتامین،پروپرانول اصلا استفاده نکنند و برعکس از داروهایی که بیشتر باعث گشاد شدن رگ ها می شوند استفاده کنند.

کنترل و درمان سفتی پوستنیز در سه مرحله انجام می شود؛ در مرحله اول که هنوز پوست سفت نشده و دور پوست ادم و ورم دارد، یک سری داروهایی مانند: دی پنی سیلامین یا پردنیزولون با دوز پایین و یا داروهای دیگری مثل آزاتیوپرین، متوتروکساید را در مرحله اول درمان می توانیم استفاده کنیم. در درمان مساله ای که مهم می باشد این است که درگیری ارگان های حیاتی را تشخیص بدهیم و به علائم، دقت زیادی داشته باشیم.

به طور مثال اگر در مرحله اول درگیری ریوی داشته باشند، بلافاصله به پزشک مراجعه کنند و با اقدامات تشخیصی و آزمایشگاهی مثل CTscan پی گیری لازم را انجام دهند، تا معلوم شود که این  فرد در مرحله حاد ریوی می باشند یا مزمن و اگر در مرحله حاد می باشند درمان های سنگین مثل داروهایی که سیستم ایمنی را ضعیف می کنند سریعا تجویز شود تا از سفت شدن و یا فیبروز بعدی جلوگیری کند. اگر درمان به موقع انجام نشود، ممکن است این بیماران دچار سفتی و یا فیبروز بینابینی ریه باشند و برای همیشه تنگی نفس  برای آن ها باقی بماند.

بنابراین توصیه می شود که این گونه بیماران علائم را جدی تلقی کنند و سریعا به پزشک مراجعه نمایند. اگر بیمار فشار خون بالایی دارد، باید این علامت را به عنوان یکی از علائم هشدار دهنده تلقی کرده و به پزشک مراجعه کند و با معاینه مشخص شود که آیا این بیمار درگیری کلیه دارد یا نه؟ و اگر درگیری کلیه داشته باشند، بلافاصله درمان شوند تا از پیشرفت این بیماری جلوگیری به عمل آید.

عدم درمان به موقع این بیماری چه عواقبی ممکن است داشته باشد؟

در صورت عدم درمان به موقع ممکن است؛ تنگی نفس دائمی؛ نارسایی عملکرد کلیه ها؛ شدت یافتن زخم پوست تا جایی که سبب آسیب به انتهای اندام ها و یا حتی منجر به قطع آن اندام ها شود، اتفاق بیفتد.

آیا بعد از درمان، این بیماری دوباره شدت می یابد؟

به طور کلی مبتلایان به این بیماری، درمان قطعی ندارند و فقط  باید آن را کنترل کنند و مرتب تحت درمان و مراقبت باشند؛ هم از نظر عوارض داروهایی که استفاده می کنند و هم از نظر درگیری احشای دیگر.

در واقع، پس از درمان نمی توانیم ادعایی مبنی بر رفع کامل بیماری و عدم عود مجدد آن داشته باشیم، بلکه این بیماری باید به طور مرتب کنترل و مراقبت شده و اقدامات به موقع جهت درمان آن می تواند بیماری را به سوی خاموشی حرکت دهد اما کنترل همیشگی، لازم و ضروری است.

آیا راهی برای پیش گیری از این بیماری وجود دارد؟

راهی برای پیش گیری قطعی این بیماری وجود ندارد، ولی با گرم نگه داشتن اندام ها(به خصوص انتهای اندام ها) می توان از تشدید آن جلوگیری کرد.

ولی در صورت بروز بیماری، بهتر است از داروهایی استفاده کنیم یا اقداماتی را انجام دهیم که از پیشرفت بیماری جلوگیری کند.